技術前沿
Technological frontier
近期,我院兒科三病區成功救治多名重度系統性紅斑狼瘡患兒。
患兒,女,12歲,因“面頰皮疹1月余,高熱10余天”收住院。入院后完善相關檢查,發現患兒已多系統受損:白細胞減少、胸腔積液、大量蛋白尿、腎性高血壓,病情十分兇險,結合抗核抗體、抗dsDNA陽性,排除腫瘤、結核等疾病,診斷為“重度活動性系統性紅斑狼瘡”。
為迅速控制病情、保護臟器功能,首先給予口服羥氯喹、嗎替麥考酚酯基礎治療;患兒大量蛋白尿、高血壓提示患兒腎損害嚴重、病情難控、預后不良,給與大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。患兒體溫逐漸穩定,但蛋白尿好轉不理想,聯合2種降壓藥仍頑固性高血壓。主管醫師李莉副主任醫師、楊菲菲主治醫師分析病情,患兒血壓頑固性升高與原發疾病腎損害相關,與家屬充分溝通病情后,果斷給予環磷酰胺沖擊治療,患兒血壓、血常規、尿常規漸趨正常,臨床康復,順利出院。后續共6次環磷酰胺沖擊治療,現患兒病情平穩,步入校園。
患兒,女,13歲,因“面頰皮疹4月余”收入院。入院后完善相關檢查,發現患兒除外表可見的皮膚受累,還有雙下肢重度浮腫、高血壓、白細胞減少、心包積液、大量蛋白尿等,多臟器受損、病情相當兇險,結合抗核抗體、抗dsDNA陽性,排除腫瘤、結核等疾病,診斷為“重度活動性系統性紅斑狼瘡”。
患兒大量蛋白尿、重度浮腫、高血壓等提示患兒腎損害嚴重、病情難控、預后不良。為迅速控制病情,給予大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。但患兒下肢浮腫未見明顯好轉,家長很著急。科主任王洪祥副主任醫師召集科室醫生討論后,認為患兒浮腫與原發疾病相關,與家屬充分溝通病情后,果斷給予環磷酰胺沖擊治療,患兒浮腫明顯減輕,臨床康復,順利出院。
系統性紅斑狼瘡是一種臨床表現多樣、影響多系統的慢性自身免疫性疾病,目前尚不能根治,用藥的目的是為了控制病情,保護臟器功能并預防復發。兒童階段起病較成年起病更危急,個體差異性更大,治療難度也更大。
目前,我院兒童風濕免疫團隊隸屬于兒科三病區,診治病種主要有:皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、幼年特發性關節炎、川崎病、過敏性紫癜等,近兩年已成功診治100多名風濕免疫性疾病患兒。科室醫護團隊攻堅克難,為狼瘡患兒保駕護航,積累了較豐富的經驗。相信在團隊的共同努力下,狼瘡患兒會得到更好的治療。
(兒科三病區)